Анемия легких. Гемосидероз легких

Гемосидероз легких (Haemosiderosis pulmonum)


Различаются два вида гемосидероза легких: 1) связанный с митральным стенозом, 2) самостоятельный тип. Существо этого заболевания сводится к отложению гемосидерина в легочных альвеолах и межальвеолярных перегородках. Это приводит к разрушению эластических волокон, образованию мелких узелков, содержащих фагоциты заполненных гемосидерином и все это вместе создает характерную картину ретикулярного рисунка.

Количество собранного подобным способом железа в легких может достигать 5 граммов. Характерно, что при утолщении межальвеолярных перегородок, разрушении эластических волокон и образовании узелков с отложениями железа не раз­вивается фиброзная ткань и не образуются цирротические изменения. По мере развития рентгенодиагностики и кардиохирургии, отчетливо увеличивается количество диагностированных случаев гемосидероза легких при сужению левого венозного устья. Причиной отложения гемосидерина является расширение капиллярных сосудов и увеличение давления в малом кругу кровообращения. Это может привести к мелким кровоизлияниям в просвет легочных альвеол. Эритроциты подвергаются гемолизу. Гематин, не содержащий железа всасывается, а зато содержащий железо гемосидерин остается внутри клеток и действует на них раздражающим способом, как инородное тело. Гемосидерин частично фагоцитируется, а частично выполняет межклеточные альвеолярные перегородки. Возникают мелкие, макроскопически видимые узелки, которые веерообразно разбросаны по направлению от гилюса к периферии. Эти узелки накладываются на усиленный сосудистый рисунок, что создает иногда большие трудности при диагностике заболевания (рис. 1). Первичный гемосидероз легких встречается очень редко, чаще всего, поражает детей. Однако, за последнее время все чаще описываются случаи гемосидероза. Впервые гемосидероз описал Ceelen в 1931 году. Клиническое течение может быть разнообразным.

Часто гемосидероз проявляется внезапно в виде сердцебиения, одышки, даже синюшности, кашля и периодических кровохарканий. При этом обнаруживается анемия, а иногда симптомы желтухи. В мокроте и в промывных водах желудка можно найти макрофаги, заполненные гемосидерином. В более поздних периодах болезни периодически появляется компенсаторная полицитемия. Эти симптомы могут то исчезать, то вновь появляться. При развернутой картине болезни обычно преобладают три симптома: анемия, кровохарканье и изменения в легких. Анемия вызвана отсутствием железа. Содержание гемоглобина, иногда ниже 20%. Количество красных кровяных шариков отчетливо уменьшается, хотя иногда в периодах дыхательной недостаточности присоединяется компенсаторное увеличение эритроцитов. В крови нет гемолиза, а время свертывания и кровоточивости не продлевается. Уровень железа в плазме падает, но зато поднимается уровень билирубина в результате всасывания его из внесосудистой крови.

В более поздних периодах болезни присоединяются кровохарканья. Они не обильные, часто соединяются с симптомами ложных кровотечений из пищеварительного тракта, вызванных тем, что дети проглатывают кровь.

При микроскопическом исследовании мокроты (в периодах между кровохарканьями) находят клетки пороков сердца.

Патологические изменения находят в легких, лимфатических узлах, средостению, иногда в эндокарде. Легкие делаются тяжелыми, мало эластичными и имеют темно-красную окраску. При хронических случаях отмечается гипертрофия правого предсердия.

Легочные альвеолы выполнены эритроцитами и макрофагами (сидерофаги), содержащими гемосидерин. При остром течении макрофаги могут быть единственными гистологическими признаками этой болезни. При хронической форме находят отчетливые изменения в утолщенных межальвеолярных перегородках, содержащих отложения железа. Описаны также изменения в эластических волокнах, стенках капилляров и альвеол. Но зато трудно установить отложения гемосидерина в печени, селезенке или лимфатических узлах, находящихся вне средостения. Рентгеновская картина очень изменчивая, в особенности в начале болезни, когда изменения в легких могут совершенно исчезнуть на длительный период времени. По мере прогрессирования болезни, изменения в легких становятся более отчетливыми и облегчают постановку диагноза. В этом периоде усиливается ретикулярный рисунок с мелкими симметрично разбросанными вокруг гилюсов уплотнениями. Верхушки легких и околодиафрагмальные участки обычно свободны




Рис. Рентгеновская картина гемосидероза легких



Иногда концентрация уплотнений может имитировать большие инфильтраты. При рентгеновском исследовании лимфатических узлов средостения — не находят в них изменений, несмотря на то, что при патологоанатомических исследованиях, как правило, они обнаруживаются при большом увеличении.

Болезнь может протекать остро, может также длиться годами, сначала с периодами ремиссии и очередных рецидивов, постепенно образуется недостаточность правого желудочка и прогрессирующая анемия приводит к общему истощению организма. Причина болезни неизвестна. В настоящее время все чаще проповедуется аллергическая гипотеза, в пользу которой говорят результаты серологических реакций, а также сосуществование пурпуры. Schonlein-Henoch или гломерулонефрита. Имеется аллергизирующий фактор, который высвобождает антитела переходящие в легкие.

При этой болезни, в случае повторного соприкосновения с аллергеном, в легких создается шок, во время которого происходит бурное расширение капиллярных сосудов и просачивание крови через их стенки. Основным патогенетическим фактором является переход эритроцитов «per diapedesis» через истонченные стенки легочных капилляров. Предполагается также, что причиной кровотечений в просвет альвеол могут быть расстройства в сосудистом аппарате легких, которые вызывают усиливающееся просачивание крови через стенки этих сосудов. В структуре эластических волокон легочных сосудов при гемосидерозе происходит деструкция и их разрушение. Последние заключаются в расстройствах структуры мукополисахаридов, которые приводят к отложению в них железа.

Доказано, что гемосидероз может протекать вместе с гломерулонефритом. Эти авторы доказали также, что имеется большое сходство изменений, происходящих в капиллярах легких и почек. Видимо оба эти явления имеют общую этиологию. Описанные этими авторами расстройства имели много общих признаков с синдромом Goodpasture (lung purpura). Описаны случаи гемосидероза после многократных трансфузий крови; а также в результате длительного приме­нения препаратов железа.

Лечение. Кортикоидотерапия может дать периодическое улучшение. Применяется также операция удаления селезенки.