Апластические анемии и его признаки

Опубликовано 8 Март 2011 |

Апластические анемии и его признаки

Апластические анемии с невыясненным этиопатогенезом. Одни авторы связывают его с иммунопатологическим процессом в костном мозге, другие с нарушениями дифференцирования плурипотентной ретикулярной клетки костного мозга, а третьи с недостаточностью или отсутствием эритропоэтина.

Патологоанатомически при апластических анемиях находят точковидные кровоизлияния в слизистые, бледность внутренних органов, склонность к жировой дегенерации, преимущественно желтой, и инфильтрацию костного мозга жировой тканью, местами очаги сохранившегося, даже гиперпластического кроветворения

Клиническая картина в большинстве случаев характеризуется неопределенным началом отсутствие аппетита, вялость, бледность, субфебрильная температура и геморрагический синдром (вначале точковидные кровоизлияния, а позднее тяжелые кровоизлияния в кожу и слизистые). Больные дети сохраняют хорошую упитанность даже в терминальной стадии заболевания. Картина крови характеризуется наличием анемии, выраженной в различной степени (НЬ — от 3,5 до 10,5 г%, а при прогрессировании заболевания с тенденцией к падению ниже 2 г%, количество эритроцитов — до и ниже 2 000 000 в 1 мм3). Число ретикулоцитов умеренно понижено, причем это понижение прогрессирует до полного исчезновения в зависимости от тяжести состояния ребенка. В большинстве случаев заболевание сопровождается лейкопенией, выраженной в различной степени (ниже 5000 и даже ниже 1000 в 1 мм3).

Картина костного мозга разнообразна и зависит от стадии апластической анемии. Как правило, в начале заболевания отмечается гипоплазия костного мозга с равномерным уменьшением числа всех клеточных элементов. Дальнейшее развитие процесса сопровождается гиперплазией лимфоидных и плазмоцеллюлярных клеточных элементов и картиной так наз. ретикулогистиоцитарного костною мозга. Для терминальной стадии апластической анемии характерны ретикулоподобные изменения в костном мозге с обильным разрастанием соединительной ткани, замещающей паренхиму костного мозга.

Известны две клинические формы: острая и подострая (хроническая).

Острые формы апластической анемии протекают быстро и в течение нескольких месяцев заканчиваются картиной сепсиса и тяжелым геморрагическим синдромом с летальным исходом. Подострая (хроническая) форма заболевания протекает медленно (несколько лет), с ремиссиями в ходе заболевания, сменяющимися новыми обострениями. Больные погибают при таких же тяжелых явлениях, как и при острой форме. Иногда в терминальной стадии заболевания развивается лейкозное поражение ретикулярных клеток костного мозга, в связи с чем дети погибают при клинической и гематологической картине острого лейкоза.

Диагноз генуинной апластической анемии основывается, прежде всего, на гематологических данных.

В дифференциально-диагностическом аспекте следует иметь в виду и другие апластические анемии (идиопатические и симптоматические), а также и другие заболевания крови (агранулоцитоз, острая и хроническая лейкемия, тромбоцитопения и др.).

До сегодняшнего дня не существует каузальной терапии апластической анемии. Переливания крови, вливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы, как и имплантация костного мозга дают только временные улучшения в состоянии больных. Продолжительное лечение кортикостероидами (преднизон с начальной дозой 2—3 мг на кг массы в сутки), нуклеотидными препаратами и производными тестостерона и др. в некоторых случаях дает хорошие временные результаты. При наличии септических явлений к основной терапии добавляют антибиотики.