Нормальная гемопоэтическая функция зависит от достаточного снабжения и соответствующего использования ряда необходимых факторов, роль которых в общем хозяйстве организма в последнее время изучается все более тщательно. Например, хорошо известна роль железа. Все больше внимания уделяется элементам, которые находятся в организме в небольших количествах как медь, цинк, кобальт, никель и марганец. Эти элементы связаны с молекулами белка и образуют ферментативные системы. Роль некоторых металлов в настоящее время хорошо изучена. Кобальт является составной частью витамина В12. Медь играет определенную роль в патогенезе некоторых форм анемии, связанных с расстройствами белкового обмена и дефицитом железа у грудных детей. Известно также влияние на гемопоэз витамина В12, фолиевой кислоты и ряда других соединений.
Дефициты, оказывая влияние на гемопоэтическую функцию костного мозга, могут обусловить развитие различных форм анемии, которые отличаются не только своей клинической картиной, но и морфологическими признаками, что облегчает их диагностику. Так, при дефиците железа, морфологическими особенностями анемии являются изменения в цитоплазме клеток, связанные с расстройствами образования гемоглобина. Отличительным признаком эритроцитов при этой анемии является их гипохромное окрашивание и склонность к уменьшению их размеров (микроцитоз). При этой форме анемии основные расстройства лучше всего заметны в цитоплазме предшественников эритроцитов (патологическая гемоглобинизация).
Другая группа дефицитной анемии включает состояния, при которых гемоглобинообразование происходит нормально (если не сопутствует дефицит железа), а расстройства прежде всего касаются клеточного ядра. Эти расстройства встречаются в случаях дефицита некоторых предшественников нуклеиновых кислот или ферментов, необходимых для их нормального синтеза. В этом отношении следует назвать витамин В12, фолиевую кислоту, цитроворум, тимин и тимидин, а также витамин С. Дефицит этих факторов или неправильное их использование обусловливает развитие в исходных клетках эритроцитарного ряда морфологических изменений, характерных для мегалобластической анемии.
Как известно, мегалобластический эритропоэз является нормальным на раннем этапе внутриутробной жизни. В физиологических условиях он является кратковременным, начинает гаснуть на II месяце и целиком вытесняется нормобластическим эритропоэзом на IV месяце внутриутробной жизни.
Остается спорным, следует ли идентифицировать предшественников эритроцитарного ряда у плода - "фетальные" мегалобласты - с мегалобластами, которые встречаются при патологических процессах во внеутробной жизни. Тем не менее эти клетки имеют определенные общие морфологические признаки.
Причина физиологического мегалобластоза у плода неизвестна. Трудно сказать, обусловлен ли он дефицитом витамина B12 или же незрелостью некоторых внутриклеточных ферментативных систем, необходимых для усвоения и использования этого витамина. Следует добавить, что мегалобласты и мегалоциты у плода являются полноценными кровяными клетками, с участием которых в физиологических условиях происходит внутриутробное развитие плода и его кроветворной системы. Появление же мегалобластов во внеутробном периоде жизни является патологическим.
Наиболее заметными симптомами мегалобластического эритропоэза являются изменения в ядрах эритробластов, которые выражаются запаздыванием или извращением их созревания.
Расстройства внутриядерного обмена можно легко обнаружить в препаратах костного мозга, окрашенных по методу May-Grunwald-Giemsa. Структура ядра этих клеток мало компактна, губчата. Ее можно сравнить с поверхностью песка, побитого крупными каплями дождя (мегалобласты). Эти расстройства отражаются на созревании ядерных клеток крови. Во многих клетках отмечается расстройство митотического деления, оно происходит реже и продолжается дольше. Размеры клеток красной крови увеличены, созревание ядра не успевает за гемоглобинизацией цитоплазмы. Размеры зрелых эритроцитов также увеличены (макроциты). Эти эритроциты содержат нормальное количество гемоглобина, благодаря же тому, что объем и толщина их увеличены, производят впечатление в окрашенных мазках гиперхромных. Некоторые большие "гиперхромные эритроциты" имеют несколько овальную форму. Это мегалоциты. Если большинство эритроцитов при данной анемии является мегалоцитами, то анемия эта носит характер макроцитарной и "гиперхромной". "Чистые" формы анемии этого вида у детей встречаются реже, чем у взрослых, так как им часто сопутствует дефицит железа.
Обычно мегалобластической анемии сопутствуют количественные и качественные изменения гранулоцитов и мегакариоцитов, что выражается гранулоцитопенией разной степени и тромбопенией.
Эти синдромы можно было бы отнести в группу расстройств баланса нуклеиновых кислот в организме, развившихся на почве дефицита факторов, обусловливающих в гемопоэзе дозревание эритроцитов, гранулоцитов и мегакариоцитов.
Цепная реакция синтеза нуклеиновых кислот очень сложна. Теоретически кажется вероятным, что выпадение или нарушение какого-нибудь звена этой цепи может привести к мегалобластической анемии. Поэтому этиология и патогенез этого симптомокомплекса неоднородны, они зависят от индивидуальных условий организма, от питания, сопутствующих заболеваний, географических условий в которых живет ребенок.
Читать далее Мегалобластическая анемия новорожденных и раннего детского возраста
Женский журнал www.BlackPantera.ru:
Магдалена Бергер
