Врожденный гепатит

Важным симптомом заболевания является гемолитическая анемия, выявляемая с первых недель жизни в виде гемолитической анемии. Кожные покровы в начале заболевания бледные, а затем приобретают грязно-желтый оттенок. Отмечается нарастание размеров живота за счет гепатоспленомегалии. У ребенка выражен «седловидный» нос, отмечается отставание в физическом развитии. В крови определяются повышенное содержание непрямого билирубина и пониженный уровень холестерола. При большой талассемни рано развивается печеночная недостаточность за счет гемосндероза печени (такие больные погибают в детском возрасте).

Значительные кровоизлияния (кефалогематома, ретроперитонеальиая гематома, обширные кровоизлияния в кожу, мозг, надпочечники) могут быть причиной усиленного образования билирубина. У новорожденных, особенно у недоношенных, это приводит к значительной гипербнлирубинемии и резко выраженной желтухе. Массивные кровоизлияния и связанная с ними гипербилирубинемия могут осложнять течение основного заболевания, а также вызывать подозрение на связь ее с другими заболеваниями, при которых отмечается повышенный гемолиз эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных и др.).

Усиленный гемолиз эритроцитов и желтуха могут возникать как при острых инфекциях, вызванных бактериальной флорой (колибациллами, стафилококком) или вирусами, так и при хронических инфекциях (цнтомегалия, малярия, токсоплазмоз, лнсте-риоз). Эритроциты в подобных случаях разрушаются вследствие непосредственного токсического воздействия на них. Однако точный механизм этого разрушения еще не выяснен. Объясняют его большей чувствительностью эритроцитов новорожденных к токсическим веществам. Гемолиз в Некоторых случаях может сопровождаться настолько выраженной гнпербилирубинемией, что возникает необходимость в заменном переливании крови.