2013-08-19 10:28
Серповидная анемия
Серповидной анемией называют наследственную гемоглобинопатию, которая связана с нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает кристаллическое строение — гемоглобин S. В результате изменения формы гемоглобина меняются его физико-химические свойства. Это значительно увеличивает вязкость крови у уменьшает скорость кровотока, мелкие капилляры закупориваются, в результате чего у человека случаются тромбоз и инфаркты внутренних органов и тканей. При попадании в артериальную кровь серповидных эритроцитов их форма восстанавливается. В результате чего серповидные эритроциты обнаруживаются в обычных мазках крови лишь в особо тяжелых случаях или в период обострения. Одновременно с этим снижена механическая устойчивость эритроцитов, в результате чего они разрушаются.
Клинические проявления серповидной анемии
О наличии заболевания у младенца становится известно уже спустя несколько месяцев после рождения. Чаще всего поражается костно-суставная система, что проявляется припухлостью стоп, голеней и кистей рук из-за тромбоза сосудов, питающих кости, а также резкой болезненностью суставов, что выражается в постоянном беспокойстве и плаче малыша.
Во многих случаях наблюдаются асептические некрозы головок плечевой и бедренной костей. Также у ребенка может случиться инфаркт легких, если происходит тромбоз легочных сосудов.
В периоды гемолитических кризисов отмечается резкое падение уровня гемоглобина, которое сопровождается высокой температурой и черным цветом мочи. У больных серповидной анемией меняется и внешний вид: отмечается высокий рост, худоба, удлиненность туловища, искривление позвоночника, башенный череп и измененные зубы.
Если происходит тромбоз вен сетчатки, то серповидная анемия сопровождается нарушением зрения. У меленьких детей наблюдается увеличение, а затем уменьшение селезенки из-за фиброза, а также увеличение печени.
На голенях больных могут образовываться язвы.
Диагностика серповидной анемии
В мазках крови врачи отмечают мишеневидные эритроциты, базофильная зернистость эритроцитов, анизоцитоз, повышение уровня ретикулоцитов и койкилоцитоз. Также серповидную анемию могжет выявить проба с метабисульфитом натрия или после наложения жгута на основание пальца.
Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с поражением суставов иного происхождения, инфекционными артритами и тромбозами другого генеза.
Профилактика и лечение серповидной анемии
Главная цель профилактики серповидной анемии — это соблюдение режима предохранения от гипоксии (тяжелой пневмонии, анестезии, подъемов в гору, подводного плавания), для того, чтобы избежать образование тромбов.
В период кризиса необходимо пребывание больного в теплом помещении. Чтобы уменьшить степень образования тромбоза сосудов, каждые шесть часов врачи вводят больному раствор сульфата натрия, а также рекомендуют применять ацетилсалициловую кислоту, чтобы уменьшить вязкость крови.
У взрослых течение заболевания хроническое, с периодами обострений и кризисами. Для детей прогноз неблагоприятный.
загрузка...
