При дефиците витамина В)2 происходят дегенеративные процессы в миелиновой оболочке периферических нервов, спинном и головном мозге. У части больных возможны изменения психики: беспокойство, дезориентация, депрессия, психозы.
Можно выделить несколько причин развития авитаминоза В)2: 1) недостаточное поступление витамина с пищей, 2) нарушение всасывания кобаламинов и 3) врожденные нарушения метаболизма кобаламинов.
Недостаточное поступление витамина В!2 с пишей редко приводит к клиническим проявлениям дефицита. Низкое содержание витамина в женском молоке может быть причиной развития мегалобластичес-кой анемии у младенцев.
Нарушение всасывания может быть связано с такими заболеваниями, как хронический панкреатит, болезнь Крона, резекция желудка или большой части тонкой кишки, опухоль желудка. Мегалобластная анемия вследствие этих причин чаще наблюдается у взрослых. У детей чаще встречаются врожденная недостаточность или функциональная неполноценность внутреннего фактора.
Среди других причин мальабсорбции витамина В)2, встречающихся как у детей, так и у взрослых, можно назвать инвазию широким лентецом и тропическую болезнь спру. При целиакии чаще бывает гипохром ная микроцитарная анемия, но из-за нарушения всасывания витамина В)2 и фолатов может развиваться и мегалобластная анемия.
Дефицит витамина В]2 выявляется и при муковис-' цидозе, хотя анемия при этом возникает редко.
Нарушения метаболизма витамина В|2 наблюда-I ются у младенцев, страдающих генетически обуслов-, ленным дефектом ферментов, необходимых для преI вращения витамина В12 в кофермент, или низким уровнем плазменного белка-переносчика. Развивающаяся при этом мегалобластная анемия проявляется уже в первые недели или месяцы жизни и характеризуется нормальным или чуть сниженным уровнем витамина В|2 в крови при значительной диспропорции в концентрации индивидуальных форм кобаламинов. В отличие от нее при анемии, развивающейся в результате нарушений всасывания, всегда выявляется низкий уровень витамина В)2.
Еще одним достаточно редким проявлением генетического нарушения метаболизма витамина В!2 у детей является метил малоновая ацидурия. Клинически это состояние проявляется значительным отставанием ребенка в весе, сниженной толерантностью к белкам с эпизодами кетоацидоза, интерми-ттирующей гипогликемией, гипераммониемией и ги-перглицинемией, высоким содержанием метилмало-новой кислоты в моче. Заболевание не сопровождается развитием мегалобластной анемии.
Применение. Цианкобаламин применяют для лечения мегалобластной анемии, обусловленной дефицитом витамина В|2. Его вводят в дозе 200-1000 мкг внутримышечно в течение 1-2 недель, чтобы по полнить депо. Затем продолжают вводить в той же дозе один раз в месяц. Ретикулоцитарная реакция наблюдается на 3-4-й день и достинает максимума на 5-8-й день введения. У больных пернициозной анемией и при неизлечимых заболеваниях желудочно-кишечного тракта лечение продолжают r течение всей жизни. Чаше прибегают к внутримышечному введению, учившая недостаточное всасывание препаратов после приема внутрь. Назначением малых доз витамина В|2 (1 мкг в день в течение 10 дней) можно отдифференцировать фолиевую недостаточность при мегалобластной анемии. При фолиевой недостаточности не наблюдается обычный при В 12-дефицитной анемии ретикулоцитоз и повышения ге-матокрита. Эту пробу надо проводить при отсутствии фолатов в пише. Большие дозы витамина В)2 и фолиевой кислоты воздействуют на кровь независимо от истинного дефицита того или другого витамина.
вернуться к прочитанному | | перейти на следующую страницу
